角膜的“免疫赦免”状态作为一种机体的进化适应，使角膜组织免于遭受免疫性损害，能够帮助角膜长期维持透明。在没有危险因素刺激的情况下，眼前节的“免疫赦免”状态也为角膜移植术的良好预后提供重要保障。

角膜“免疫赦免”机制是由角膜血管和淋巴管的缺失、成熟抗原提呈细胞的相对缺乏等组成。但如果它们遭到破坏，会导致受体对植片的“免疫赦免”不足以抵消其对植片的排异，患者术后就会发生免疫排斥反应，这也是角膜移植失败的首要原因。

自1905年奥地利眼科医生成功实施了第一台人类穿透性角膜移植手术，更多的角膜盲病人得以重见光明，随之而来的便是人们同角膜移植排斥斗争的漫长历史。

众所周知，颗粒状角膜变性、Fuchs角膜内皮营养不良等眼部症状为主的遗传性疾病，极大地影响着患者术后的排斥情况。但与此同时，很多人不知道的是：很多全身遗传性疾病与角膜移植术后排斥也有相关性，比如我们熟知的唐氏综合征。

唐氏综合征大家应该都了解，是一种具有典型面容，比如眼裂小、眼距宽、眼睛上斜、鼻梁低平、张口伸舌头等等，同时伴有认知功能障碍的常染色体遗传疾病，部分患者还会出现免疫功能异常、神经退行性病变等表现。

可是，论谁也想不到，他竟然和角膜移植术后排斥有关系？到底怎么回事？接着往下看。

众多研究表明，唐氏综合征患者的圆锥角膜生率明显高于正常人，即便没有圆锥角膜的唐氏综合征患者，角膜结构也普遍较透明且尖而薄，这可能与病人存在VⅠ型胶原蛋白异常和透明质酸过量生产有关。

圆锥角膜

VⅠ型胶原蛋白为构成角膜的主要成分之一，其纤维的长径大小及排列方式将影响到角膜的生物力学特征。因此唐氏综合征患者常常会因为角膜浑浊影响视力，而需要行穿透性角膜移植术或板层角膜角膜移植术，但移植成功率往往偏低。

原因有四方面：

① 唐氏综合征患者普遍存在先天性角膜胶原异常，导致角膜形态欠规则，影响移植物与植床对合；

《我们的蓝调时光》演员患有唐氏症候群

图片来源：tvN

② 部分唐氏综合征患者伴有免疫功能异常，多表现为特应性疾病，这将大大增加移植排斥的风险；

③ 睑缘炎和眼睑畸形是唐氏综合征患者最常见的眼病，这将影响病人的眼表健康，增加感染风险；

④ 由于唐氏综合征患者多伴有认知功能障碍，一旦出现眼部症状，不易察觉日难以配合治疗。

所以针对唐氏综合征患者施行角膜移植术，需要在术前改善眼表健康情况，积极治疗睑缘炎及眼睑畸形，避免在特应性疾病急性期进行手术，注意手术方式，术后适当增加随访次数，以便及时发现并控制角膜移植术后发生的排斥反应，降低免疫排斥对植片内皮细胞的不良影响。

角膜疾病为导致病人双眼盲的四大原因之一，角膜移植手术是目前治疗角膜盲的有效手段，而角膜移植排斥则为导致角膜移植失败的主要原因。

遗传性疾病大多是罕见疾病，导致很多医生忽视它们和角膜移植排斥之间的关系。但是忽视不代表不存在，如果想进行角膜移植，但是自己有全身遗传性疾病，要积极进行原发病治疗，此外，积极随访，帮助临床医生及早发现角膜移植术后排斥，以便后续治疗。